Harper Ryals iki yaşına gelene kadar normal ve sağlıklı bir hayat yaşadı. Aniden, yürümeye başlayan çocuk büyük bir büyüme atağı geçirdi ve nefes almakta zorluk çekmeye başladı ve cildinde kalıcı bir mavi renk oluştu.

Annesi, Mississippi’li ev hanımı Rebecca Newman, onu doktora götürdü ve akciğerlerindeki ve beynindeki büyük kan damarı bölümlerinin birbirine dolandığını, şekil bozukluğuna uğradığını, vücudunu ve organlarını oksijenden mahrum bıraktığını keşfetti.

Şu anda beş yaşında olan Harper’a, ABD’de yaklaşık 75 bin kişinin yaşadığı kalıtsal hemorajik teleanjiektazi (HHT) adı verilen nadir bir hastalık teşhisi kondu.

Doktorlar Harper’ın, çocuğun vücuduna oksijen akışını geri kazandırmak için geleneksel bir tedavinin işe yaramayacağı anlamına gelen daha da nadir bir hastalık türüne sahip olduğunu keşfetti – çift akciğer nakli dışında. Bunlardan biri olmadan ölecekti.

Harper’ın yaşadığı HHT’nin genetik formu son evre olarak ilan edildi, yani ilerleyici bir hastalığın son evresindeydi veya ölümden hemen önceydi. ‘Terminal’ yerine kullanılacak güncellenmiş tıbbi terimdir

Harper, annesi Rebecca Newman ve babası David Ryals ile birlikte, eyalet dışındaki birçok doktor ziyaretinden biri için Arkansas’ta kalırken Ronald McDonald evindeki konaklama yerini kullandı

Beynine giden oksijenin azalması nedeniyle şiddetli, güçten düşürücü migren ağrıları yaşamaya başladı ve vücudunda dolaşan oksijen seviyesi çok düşük olduğundan gününü geçirecek enerjisi kalmadı.

Bayan Newman, tıbbi masraflar için bir GoFundMe’de, ‘Nakil olmadan, yaşam beklentisi için zaman tükeniyordu. Sürekli olarak ek oksijen kullanıyordu’ dedi.

HHT, kan damarlarının oluşum şeklini etkileyen bir hastalıktır ve vücudun herhangi bir bölümünü etkileyebilir.

HHT’de kan damarları ayrı ayrı oluşup normal şekilde kan geçirmek yerine arteriovenöz malformasyon adı verilen karmaşık kümeler oluşturur ve bu da kanamaya ve kan pıhtılarına neden olabilir.

Bunlar aynı zamanda vücutta dolaşan oksijen miktarını da azaltır, Hayden’ın durumunda olduğu gibi, onun mavi tenine yol açar.

Normalde HHT akciğerlere yerleştiğinde, cerrahların tedavi edebileceği daha büyük kümeler halinde izole alanlarda meydana gelir.

Ancak Harper’ın akciğerlerinde çok sayıda küçük, biçimsiz kan damarı kümesinin dağılmasına neden olan nadir bir HHT genetik türü var.

Newman, TODAY’e yaptığı açıklamada, ‘Bu, gebe kalma sürecinde çılgın bir astronomik şansla gerçekleşen bir şey’ dedi.

Harper’ın akciğerlerindeki kan damarı sorunlarının çok yaygın olması nedeniyle doktorlar tek tek kan damarlarını düzeltmek için ameliyat yapamadılar.

Tedavinin tek yolu ona iki yeni akciğer nakli yapmaktı. Doktorlar ona bir zaman çizelgesi vermediler ancak son evre hastalığı olduğunu, yani terminal için güncellenmiş terminolojinin, tedavi edilmezse hastalığın onu sonunda öldüreceği anlamına geldiğini söylediler.

Çocuklarda akciğer nakli hala oldukça nadir olup her yıl yalnızca birkaç düzine gerçekleştirilmektedir.

Tarayıcınız iframe’leri desteklemiyor.

Bunun bir nedeni de alıcının kan grubu ve vücut ölçülerine uyan sağlıklı donör akciğerleri bulmanın zor olmasıdır. Ayrıca, akciğerleri bağışlamak için ölen kişinin, organları alıcıya vermeden önce hasar görmemiş olması gerekir; bu da başarılı bir bağışı nadir görülen bir durum haline getirir.

Harper’ın tedavi gördüğü Texas Çocuk Hastanesi’ndeki akciğer nakli programının tıbbi direktörü Dr. Tina Melicoff, TODAY.com’a yaptığı açıklamada, bu faktörlerin üst üste gelerek önemli sonuçlar doğurduğunu ve birçok kişinin kendisine uygun akciğer bulmak için uzun süre beklediğini söyledi.

Dr. Melicoff, ‘Bu düşük sayılara rağmen, bekleme süreleri çok uzun olabiliyor ve yetişkinlerden daha uzun olabiliyor’ dedi.

Scientific Registry of Transplant Recipients’a göre, 2022’de akciğer nakli için adayların yaklaşık %75’i bir yıl içinde nakli oldu. Bu bekleme sırasında, yaklaşık %13’ü öldü veya bekleme listesinden çıkarıldı.

Harper, nisan ayında listeye eklendi.

Harper, beşinci yaş gününü Texas Çocuk Hastanesi’nin yoğun bakım ünitesinde akciğer naklinden kurtularak geçirdi

Nakil listesine alınmadan önce Harper ve ailesi New Orleans’a bir Make-A-Wish gezisi yaptı. Küçük kız oradayken bir virüse yakalandı ve ölümcül bir şekilde hastalandı – dört ay boyunca çocuk yoğun bakım ünitesinde kaldı.

Sonunda aile, nakil için bir akciğer setinin mevcut olduğu haberini aldı. 15 Haziran’da yeni bir akciğer seti aldı.

Nakil başarılı oldu. Bayan Newmann, TODAY’e bebeğinin cildindeki rengin maviden pembeye döndüğünü söyledi.

Ancak küçük kızın önünde daha uzun bir yol var.

Bayan Newman, kızının beynindeki diğer kümeleri izlemeye devam etmek ve yeni akciğerlerinin düzgün çalışmasını sağlamak için hayatının geri kalanında Mississippi, Arkansas ve Missouri’deki farklı uzmanlara gitmesi gerekeceğini paylaştı.

Bu aksiliklere rağmen, küçük kız yakında anaokuluna başlayacaktı. Annesi, tüm bunlara rağmen Harper’ın ‘eğlenceli, sevgi dolu, enerjik, zeki, güzel ve yetenekli bir küçük kız olarak kaldığını’ söyledi. Tanıdığım herkesten daha büyük bir kalbe sahip ve gerçekten cennetten gönderilmiş.